| 엔젤만 증후군을 가진 아이들은 이차성(증상에 있어서) 전신간질을 가지고 있다. 그러므로 엔젤만 아이들이 여러 종류의 간질을 가진 아이들과 같은 방법으로 치료된다는 것에 놀랄 필요가 없다. 간질약 중 오래된 약은 페노바비탈과 페니토인(딜란틴)이다. 페노바비탈과 페니토인은 간대성 근경련성 발작보다 전신발작에 덜 효과적이다. 내 의견에는 이런 약들이 엔젤만 증후군을 가진 아이들에게 그렇게 많이 사용되는 것은 아니다. 엔젤만 아이들은 대단히 변화가 심하다는 것을 주시할 필요가 있다. 한 아이에게 효과가 있었던 것이 다른 아이에게는 효과가 없을지 모른다. 어떤 엔젤만 아이들은 이런 약으로 세심하게 처치되는 데도 불구하고 경련을 계속한다. 이런 경우 치료의 목표는 약의 부작용을 최소한 줄이면서 경련을 조절하는 것이다.
발프로에이트 VALPROATE(데파케인, 데파코트)가 때로는 엔젤만 증후군을 가진 아이들에게 효과가 있다. 이 약은 약간의 졸음이나 과잉활동이 올지 모른다. 체중 증가, 머리카락 손실, 진전은 더 일반적인 부작용이다. 엔젤만 아이들에게서 발견되는 진전은 더 나쁠 수 있다. 많은 양의 복용은 혈소판 감소를 초래하고 이는 파괴적인 출혈을 야기할지 모른다. 발프로에이트는 심각한 뇌 손상, 간 질환, 죽음과도 관련되어 왔다. 이것은 두 살 이하의 복합 향경련제 치료를 받는 어린이에게서 잘 일어난다. 이 어린이들은 혈장 카르티닌(cartinine) 부족의 위험이 있다. 고위험 그룹에서의 카르티닌 투여는 이런 위험을 줄일 수 있다는 이론적 증거가 있다. 건강하고 나이가 더 들은 아이들에게는 발프로에이트의 위험은 극히 적다. 다른 항경련제처럼 발프로에이트 하나만 투여할 경우 부작용을 줄일 수 있고 경련도 잘 조절된다.
벤조디아제핀 VENZODIAZEPINES(Ativan, Valium, Tranxene, Klonopin, Mogodon, Frisium, Versed)는 간대성 근경련이나 다른 경련 형태에 도움이 될지 모른다. 이 약들은 간질 치료에 있어서 짧은 기간 관리에 아주 중요하다. 이 약들은 진정제가 갖는 심각한 부작용인 침 흘림의 증가나 기도 관리의 어려움을 가지고 있을 수 있다. 어떤 어린이는 그들 행동이 현저히 나빠지는 것을 경험한다. 벤조디아제핀은 몸에서 내성이 생기기 때문에 수주에서 여러 달 후면 치료 효과가 멈출지 모른다. 이런 결점에도 불구하고 이 약들은 아주 안전하고 다른 약에 비해 좋을 수 있다. 로라제팜Lorazepam(Ativan)은 아이가 무의식 상태에 있어도 입에는 알약, 직장이나 코에는 물약으로 줄 수 있어 응급약으로 요긴하다.
페노바비탈 PHENOBARBITAL과 그와 유사한 프리미돈primidon(Mysoline)과 메포바비탈mephobarbital(Mebaral),은 흔히 사용되는 항경련제 중에 가장 오래된 것들이다. 드문 일이기는 하나 심각한 혹은 치명적인 알레르기 부작용을 일으키는 다른 약에 비해 이 약들은 거의 심각한 부작용을 일으키지 않는다. 그러나 활동 저하나 졸음은 학교에서나 사회생활에 방해가 될지 모른다.
라모트리진 LAMOTRIGINE(Lamictal)은 신경 전도체와 글루타민산의 방출을 차단하는 귀한 항경련제이다. 이것은 부분 경련이나 강직성 간대성 경련에 효과적이고 전신발작에도 유용하다. 라모트리진은 흔하지는 않으나 대단히 심각한 알레르기 반응을 일으키는 것 외에 독성이 적다. 이런 반응들은 갑자기 양을 급격히 늘리거나 하면 잘 일어난다.
토피라메이트 TOPIRAMATE(Topomax)은 미국에서 인정된 항경련제 중에 가장 최근의 것이다. 이것은 엔젤만 증후군을 가진 아이들의 경련에 꽤 효과가 있는 것으로 보인다. 엔젤만 증후군의 몇 사용자는 식욕상실, 음료 거부, 졸리움, 어지러움 그리고 두통을 경험했다.
페니토인 PHENYTOIN(Dilantin)은 행동이나 지각의 부작용에 있어서 페노바비탈보다는 훨씬 낫다. 잇몸 비대, 얼굴이 거칠어짐, 탈모 등은 어른에게 보다 아이들에게 오랜 기간의 사용이 제한되다. 페니토인은 심각한 알레르기 반응을 일으킬지 모르고 때로는 카바마제핀(carbamazepine)과 교차 반응을 한다. 이것은 근간대성 발작이나 결신발작에는 효과적이지 않다.
카바마제핀 CARBAMAZEPINE(Tegretol,Epitol)은 특별히 부분 경련에 유용하다. 이것은 강직성 간대성 경련을 가진 아이들보다 전신 발작을 가진 아이들에게 덜 효과적이다. 페니토인처럼 카바마제핀도 행동이나 지각의 부작용이 거의 없다. 어지러움이나 복시, 위장장애가 가장 흔한 부작용이다. 이런 것들은 약을 처음 복용하거나 양을 증가할 때 나타난다. 카바마제핀과 페니토인의 부작용은 아마 경련에서 비롯되는지 모른다. 엔젤만 증후군을 가진 몇몇 아이들에게서는 카바마제핀을 사용했을 때 짧고 흔한 소발작(결신발작)이나 간대성 근경련이 현저히 증가했다고 한다.
ATCH는 스테로이드의 일종인 코티솔을 방출하기 위하여 몸에 야기되는 작은 프로테인 호르몬이다. 이것은 뇌에서 작용하는 몇 가지 다른 작은 프로테인과 관련이 있다. 왜 이것이 경련을 돕는 지는 알려지지 않았다. 예를 들면 프레드니손Prednisone같은 것도 경련을 도우나 ACTH만큼 효과적이지 않다. ACTH와 프레드니손은 체중 증가, 당뇨, 뼈의 약화, 근무력, 면역 약화를 포함해서 많은 부작용을 가지고 있다. 이런 약들은 짧은 기간에 사용될 수 있고 그 다음에는 양을 줄여야 한다. 때로는 약을 끊어도 경련의 개선 상태가 지속되기도 한다.
펠바메이트 FELBAMATE(Felbatol)은 간질 치료의 새로운 약이다. 그 기전은 분명하지 않으나 전신간질이나 부분 간질에 효과적이다. 재생 불량성 빈혈과 간 손상은 흔하지는 않지만 치명적이다. 근래에 펠바메이트는 간질의 정도가 심해서 이 약을 사용하지 않을 수 없을 때만 사용한다.
가바펜틴 GABAPENTIN(Neurontin)은 부분 발작에 대한 약의 첨가 약으로 추천받지만 전신발작에도 효과적이다.
티가빈 TIGABINE은 마지막 테스트 단계에 있으며 곧 승인을 받을 것이다.
비가바트린 VIGABATRIN(Sabril)은 전신 간질이나 난치의 부분 간질에 촉망받는 항 경련약이다. 늘어짐은 가장 흔한 부작용이다. 행동 무질서가 드물게 나타난다. 이 약은 광대한 연구에서 인간에게는 안전하나 몇몇의 동물에게는 뇌의 변화를 일으킨다. 비가바트린은 미국에서는 실험 약정(protocol)을 제외하고 사용되지 않는다.
케톤 합성의 식이요법 (KETOGENIC DIET)은 1920년대 후반부 이후부터 사용되어 왔다. 이 식이요법은 전체 칼로리의 90퍼센트 가량을 지방으로 해야 한다. 지방이 체지방이나 콜레스테롤로 남지 않고 소모되어야 하므로 이 식이요법은 신체 대사의 이동을 일으킨다. 지방은 식이요법에 있어서 설탕이나 단백질의 도움 없이는 완전 소모가 안 된다. 지방 대사의 불완전한 부산물인 케톤체는 뇌에 의하여 바로 에너지로 쓰여 질지 모른다. 케톤 합성의 식이요법이 왜 경련을 치료하는 지는 알려지지 않았다. 최근의 찰리 재단에서의 케톤 합성 대중화는 이 식이요법을 따라하기 쉽게 만든다. 이 식이요법에 대한 몇몇의 주장 특히 간질이 완전히 치료되었다는 주장은 크게 과장된 것이다. 이것은 엔젤만 증후군을 가진 몇 아이들에게 성공적으로 사용될 수 있다. 몇 명의 엔젤만 증후군을 가진 아이들에게서 보여지는 대사 이상은 이 방법으로 더 악화된다는 어떤 이론적 주장도 있다.
산소는 위생 지국의 협정에 따라 경련이 있는 동안에 그들에 의해 공급된다. 이것은 거의 유용하거나 필요하지 않다.
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